不容忽视的多发性骨髓瘤肾病

2023-08-08 15:05:40

多发性骨髓瘤肾病指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常M蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤（MM）患者初诊或在病程的不同时期，发生肾损伤的比例为20-50%，其中约半数肾功能可完全逆转，而其余可能演化为不同程度的肾功能不全，约2-12%MM患者需要肾脏替代治疗。

有文献统计了近十年322例MM误诊病例，共计误诊328例次（部分病例误诊为1种以上疾病），统计数据中其误诊率为40-100%，均误诊率45.93%，误诊病例中以骨病和肾病类居多，其中肾病类误诊排第二，高达61例。（见下图）

不容忽视的多发性骨髓瘤肾病

此外，在一项分析MM患者死亡的病因研究中，发现肾衰竭为MM患者死亡的主要病因之一。在367名新诊断的血清肌酐>199mmol/l的骨髓瘤患者中，29.4%在诊断后60天内死亡。这项研究中，在60天内死亡的299个病例中有43例（14.4%）完全归因于肾衰竭。

不容忽视的多发性骨髓瘤肾病

因此，对于MM肾病患者来说，早期发现及诊断疾病非常重要！

MM肾损伤主要临床表现

1.慢性肾脏病（CKD）

尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害，出现尿浓缩及酸化功能障碍，严重者可发生范可尼综合征，骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD。

尿蛋白发生率60-90%，较少伴血尿，部分患者尿常规蛋白阴性或少量，但24h定量为中、大量尿蛋白（轻链蛋白）。

2.急性肾损伤（AKI）

可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上，管型肾病是最常见病因，常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物及对比剂等诱发，病死率高。

其他AKI病因还包括肿瘤细胞浸润肾实质、急性肾小管坏死、急性小管间质性肾病等。

MM肾损伤的病理分类

不容忽视的多发性骨髓瘤肾病

MM肾损伤的判断标准

IMWG和NCCN指南对MM肾功能损害的定义为：血肌酐>176.8mmol/L（2mg/dl），或内生肌酐清除率（Ccr）<40ml/min。

1.MM肾损伤以肾小管间质为主，部分患者可累及肾小球。

2.临床表现为典型管型肾病者，无需常规肾活检，但下述情况应考虑肾活检：

（1）肾小球损害为主，伴白蛋白尿>1g/24h；

（2）血液学平稳或缓解的MM患者发生AKI；

（3）同时存在多种因素导致肾衰竭，为评估肾损伤及预测肾衰竭是否可逆。

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参考文献：

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2. 侯仰韶，陈泽涛，孟振华，等. 多发性骨髓瘤322例误诊资料分析[J]. 中国实用内科杂志，2005，25（8）：757-758.

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4. Bradley M. Augustson, Gulnaz B.et al. Early Mortality After Diagnosis of Multiple Myeloma:Analysis of Patients Entered Onto the United Kingdom Medical Research Council Trials Between 1980 and 2002—Medical Research Council Adult Leukaemia Working Party[J]. J Clin Oncol，2005，23：9219-9226.